Que penser devant un ECG typique de syndrome de Brugada de type...

Que penser devant un ECG typique de syndrome de Brugada de type 1 ?

[numéro] Cardiologie Cardinale N° 84 – Novembre 2016 [par] Claire Bouleti (Service de cardiologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris) ; Rodrigue Garcia (Praticien hospitalier, CHU de Poitiers)

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POUR EN SAVOIR PLUS

Le syndrome de Brugada est caractérisé par une élévation du segment ST dans au moins une des dérivations précordiales droites (V1 V2 au 2e espace intercostal).
Il en existe trois types :

    – Le Brugada de type 1 (Fig. 1) : sus-décalage du segment ST en dôme avec élévation du point J et onde T négative, spontanément ou après l’administration d’un bloqueur des canaux sodiques (ajmaline ou flécaïnide).
    – Le Brugada de type 2 : susdécalage du segment ST avec aspect concave vers le haut ou en selle avec une partie terminale restant positive.
    – Le Brugada de type 3 : aspect similaire au type 2, mais sans véritable sus-décalage.

Le test à l’ajmaline ou flécaïnide est à réaliser systématiquement en cas d’aspect évocateur d’un type 2 ou 3.

quizzfig1FIGURE 1 – Le Brugada de type 1.

Le syndrome de Brugada est responsable d’une incidence élevée de mort subite chez des patients avec
un cœur structurellement normal (environ 20 % des morts subites). L’âge moyen de manifestation du syndrome est de 40 ans et il est 8 à 10 fois plus fréquent chez l’homme. Il s’agit d’une maladie génétique à transmission autosomique dominante.
Plus de 10 gènes responsables ont été identifiés. La mutation du gène SCN5A est la plus fréquemment rapportée, responsable d’environ 30 % des syndromes de Brugada.

En cas de syndrome de Brugada diagnostiqué, il faut donner la liste des médicaments contre-indiqués ainsi que les consignes à tenir en cas de fièvre. En effet, les médicaments bloqueurs des canaux sodiques (notamment les antiarythmiques de classe Ic et les antidépresseurs tricycliques) et l’hyperthermie peuvent majorer  les anomalies électriques et donc engendrer des troubles du rythme ventriculaire. Un dépistage familial au premier degré est également à réaliser avec un prélèvement sanguin à visée génétique.
Enfin, il est conseillé au patient de consulter dans un centre de référence.

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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